PDGFRA阳性的阳性慢性嗜酸细胞性白血病是血细胞癌的一种形式，其特征是性嗜血液里的嗜酸性粒细胞的数量升高。这些细胞有助于抵抗某些寄生虫的酸细WhatsApp%E3%80%90+86%2015855158769%E3%80%91stained%20glass%20crane感染，并参与过敏反应相关的胞性白血病炎症。然而，治疗这些情况并不能解释PDGFRA阳性的阳性慢性嗜酸细胞性白血病中嗜酸性粒细胞数量的增加。

PDGFRA阳性的慢性嗜酸细胞性白血病

PDGFRA相关慢性嗜酸细胞性白血病的另一个特征是由过量嗜酸性粒细胞引起的器官损伤。嗜酸性粒细胞释放物质以帮助免疫反应，酸细但是胞性白血病WhatsApp%E3%80%90+86%2015855158769%E3%80%91stained%20glass%20crane释放过量的这些物质导致一种或多种器官(最通常为心脏，皮肤，治疗肺或神经系统)的阳性损伤。嗜酸性粒细胞相关器官损伤可导致心脏疾病，性嗜称为嗜酸性心内膜心肌病，酸细皮疹，胞性白血病咳嗽，治疗呼吸困难，下肢肿胀(水肿)，混乱，行为的变化，或受损的运动或感觉。患有PDGFRA相关慢性嗜酸粒细胞性白血病的人也可能具有脾肿大和某些化学物质(血液中维生素B12和类胰蛋白酶)水平升高。

一些PDGFRA阳性的慢性嗜酸细胞性白血病患者的其他類型的白細胞(如嗜中性粒細胞或肥大細胞)數量增加。有時PDGFRA相關慢性嗜酸粒細胞白血病患者會發生其他血細胞癌癥，如急性骨髓性白血病或B細胞或T細胞急性淋巴細胞白血病或淋巴母細胞性淋巴瘤。

PDGFRA阳性的慢性嗜酸细胞性白血病通常與稱為嗜酸性粒細胞增多綜合征的相關病癥分組。這兩種情況的癥狀和體征都非常相似。然而，嗜酸性粒細胞增多癥的病因尚不清楚。

PDGFRA阳性的慢性嗜酸细胞性白血病會影响运动

PDGFRA阳性的慢性嗜酸细胞性白血病是一種罕見的病癥; 然而，確切的發病率是未知的。

PDGFRA阳性的慢性嗜酸细胞性白血病由 PDGFRA基因中的突變引起。這種情況通常是由于將 PDGFRA基因的一部分與另一基因的一部分融合的遺傳重排的結果。在這種情況下，很少發現 PDGFRA基因中單個DNA構建單元(點突變)的變化。影響 PDGFRA基因的遺傳重排和點突變是體細胞突變，是一個人一生中只在某些細胞中存在的突變。體細胞突變最初發生在單個細胞中，細胞繼續生長和分裂，產生一組具有相同突變的細胞(克隆群體)。

PDGFRA阳性的慢性嗜酸细胞性白血病中最常見的遺傳異常是由染色體4的遺傳物質的缺失引起的，該染色體將部分PDGFRA基因和部分FIP1L1基因聚集在一起，產生FIP1L1-PDGFRA融合基因。

PDGFRA阳性的慢性嗜酸细胞性白血病導致呼吸困难

所述FIP1L1基因提供了一种用于播放在形成遗传蓝图用于制备蛋白质(信使RNA或mRNA)中起作用的蛋白质的指令。

PDGFRA基因提供了用于制备了在细胞膜某些细胞类型的发现受体蛋白的指令。受体蛋白质具有特定的位点，称为配体的某些其他蛋白质适合像钥匙锁定。当配体附着(结合)时，PDGFRA受体蛋白被打开(激活)，这导致在多个信号传导途径中激活一系列蛋白质。这些信号途径控制许多重要的细胞过程，如细胞生长和分裂(增殖)和细胞存活。

PDGFRA阳性的慢性嗜酸细胞性白血病引起下肢肿胀

FIP1L1-PDGFRA融合基因(以及其他PDGFRA融合基因)提供了用于制備具有正常PDGFRA蛋白質的功能的融合蛋白的指令。然而，融合蛋白不需要配體結合被激活。類似地，PDGFRA 基因中的點突變可導致在沒有配體結合的情況下激活的PDGFRA蛋白。因此，信號通路不斷被打開(組成性激活)，這增加了細胞的增殖和存活。當FIP1L1-PDGFRA融合基因突變或PDGFRA點突變時基因發生在血細胞前體中，嗜酸性粒細胞(偶爾其他血細胞，如嗜中性粒細胞和肥大細胞)的生長控制不良，導致PDGFRA阳性的慢性嗜酸细胞性白血病。目前還不清楚為什么嗜酸性粒細胞優先受這種基因改變的影響。

PDGFRA阳性的慢性嗜酸细胞性白血病不是遺傳性的，并發生在無家族史的人群中。導致 PDGFRA融合基因和 PDGFRA點突變的突變是體細胞突變，這意味著它們發生在一個人的一生中，并且僅在某些細胞中被發現。體細胞突變不是遺傳的。男性更可能發展 PDGFRA阳性的慢性嗜酸细胞性白血病比女性，因為由于未知的原因， PDGFRA融合基因更常見于男性。

本書首發來自呼來喝去網，第一時間看正版內容！