米勒费雪症候群（Miller?Fisher症候群）?是什米一种罕见的、后天的勒费多发性神经炎疾病，被认为是雪症WhatsApp%E3%80%90+86%2015855158769%E3%80%91dock%20and%20hoist%20services格林-巴利综合征的变体。其病因目前仍不甚确定，候群其病理现象为脑干之脑神经核体功能缺损。什米
　米勒费雪症候群（Miller Fisher syndrome）屬于Guillian-Barre癥候群的勒費鑒別診斷之一。是雪癥一種常見在感染后發生的神經根發炎及腦干發炎的疾病。患者會出現運動失調（ataxia），候群眼外肌麻痹（ophthalmoplegia）等癥狀。什米米勒费雪症候群的勒費病患，大多于發病前一周會出現前驅的雪癥感染癥狀，且以上呼吸道感染為主。候群空腸弧菌（Campylobactar jejuni）是什米常見的相關感染病菌之一。 　　致病機轉可能為患者體內出現對抗空腸弧菌外膜（outer membrane）的勒費脂-寡醣（Lipo-oligosaccharide）的抗體，進而攻擊蘭氏節（Nodes of Ranvier）及神經肌肉交界（neuromuscular junction）的雪癥神經節脂（gangliosides）所導致。

Miller-Fisher综合征是格林-巴利综合征(Guillain-Barre?Syndrome，GBS)的WhatsApp%E3%80%90+86%2015855158769%E3%80%91dock%20and%20hoist%20services一種變異型，GBS是一種急性的、通常呈快速進展形式的炎癥性多發性神經病變，病因不明，但可能是由于自身抗體攻擊外周神經髓鞘，從而導致急性的神經系統傳導上行性麻痹及紊亂。盡管受此影響的患者有可能自行恢復，約75%患者的會受持續的神經系統紊亂困擾，更有約5%的患者會死于相應的并發癥。 　　米勒费雪症候群占GBS的5%。其病理現象即為腦干的腦神經核體功能缺損。一旦上腦神經核體功能異常，則患者會有眼球運動麻痹或運動失調等現象，若下腦神經核體受損，則會有吞咽功能之異常。依據過去的報告，約有40% Miller Fisher癥候群患者于生病期間有吞咽障礙的產生，但這些報告對吞咽障礙之治療及預后，少有提及。

這種病癥可能由細菌感染而引發。此外，還會出現普遍的肌肉無力和協調失常。大多數患病的個體都會對此癥產生獨特的抗體。治療方法同格林-巴利綜合征，即靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換（俗稱換血）以及支持性護理。可以減緩病人的癥狀，縮短病程天數及加速恢復的時間。美國國立神經系統疾病研究機構積極支持針對如米勒费雪症候群的新確診方法、治療和最終治愈的研究。

通常开始时先有两下肢相当对称的肌肉无力伴感觉异常,然后症状向上肢扩展.90%的病例在3周之内肌肉无力程度达到最高峰.肌肉无力症状总是比感觉症状或体征更为显著,而且可能在肢体近端症状最为严重.腱反射消失.括约肌功能通常保存.在病情比较严重的病例中50%以上病人有面肌与口咽部肌肉的无力,有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要气管插管.在严重的病例中,可发生自主神经系统功能障碍(包括血压的波动),抗利尿激素分泌不当,心律失常及瞳孔的改变.呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可以危及生命.约5%病例发生死亡。?　　一旦上脑神经核体功能异常，则患者会有眼球运动麻痹或运动失调等现象，若下脑神经核体受损，则会有吞咽功能之异常。有?40%?Miller?Fisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍之产生。?　　通常神经炎的症状与感染的症状会相隔约一到两个星期，严重的甚至会全身无力而呼吸衰竭，必须靠人工呼吸为生，但也有可能只是轻微的症状。[1]?　　大多数患病者的病症预期是乐观的。在大多数案例中，患者在疗程开始的2至4周就会开始恢复

　　1．进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。
?　? 2．腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。?　　3．起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。
?　? 4．感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。
?　　5．颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。?
　　6．可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。
?　　7．病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
?　　8．病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。
?　　9．脑脊液检查：WBL<10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。
?　　10．电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。

　　米勒费雪症候群 - 臨床分型 　　共濟失調型 　　主要表現走路不穩，雙手活動不靈，深感覺明顯障礙，腱反射消失，指鼻、輪替，跟膝脛試驗均不準，RomDerg氏征陽性，腦脊液蛋白細胞分離。 　　肌束震顫型 　　以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要癥狀。查體為肌束震顫，腦脊液蛋白細胞分離。經電生理及肌活檢確診為GBS。 　　咽—頸—臂神經病型 　　初發僅見咽，頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細胞分離，動作電位提示脫髓鞘病變。 　　截癱型 　　表現雙下肢癱，下肢腱反射消失，上肢及顱神經不受累，電生理檢查符合GBS（格林-巴利綜合征）。 　　雙側面癱型 　　以雙側9、10顱神經麻痹為主要表現。同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細胞分離。 　　后組顱神經型 　　以雙側9.10顱神經麻痹為主要表現。腱反射減弱，或有末稍型痛覺減退，腦脊液蛋白細胞分離。

最新評論